Gemofiliya nima va u bilan qanday yashash kerak

2024 Muallif: Malcolm Clapton | [email protected]. Oxirgi o'zgartirilgan: 2023-12-17 04:14

Qon buzilishi tufayli burundan qon ketish va tez-tez ko'karishlar paydo bo'lishi mumkin.

Gemofiliya nima

Gemofiliya - irsiy kasallik bo'lib, unda odamning qon ivishi buziladi. Bu o'ziga xos oqsillar yoki ivish omillari sintezidagi muvaffaqiyatsizlikka bog'liq. Olimlar ularni I dan XII gacha rim raqamlari bilan raqamlashadi. Kasallik faqat ikkita o'ziga xos omil yo'qligi sababli yuzaga keladi, shuning uchun gemofiliyaning ikki turi Gemofiliya / U. S. Milliy tibbiyot kutubxonasi:

• A - qonda VIII omil me'yoridan 50% dan kam;
• B - IX omilning tarkibi 50% dan past.

Gemofiliya qayerdan keladi?

Odatda gemofiliya / Mayo klinikasi tomonidan ayollarda XX va erkaklarda XY bo'lgan jinsiy xromosomalar orqali meros bo'lib o'tadi. O'g'il bola otasidan Y ni, onasidan X ni oladi. Qiz bola ikkala ota-onadan ikkita X-xromosomani oladi. Noto'g'ri gemofiliya geni bir X xromosomasida, ikkinchisida esa bostiriladi. Shuning uchun ayollarda kasallik o'zini namoyon qilmaydi, lekin ona o'g'liga o'tishi mumkin.

Odamlarning taxminan 30 foizida gemofiliya irsiyat emas, balki Gemofiliya / Mayo Clinic genlarining spontan mutatsiyasining natijasidir. Immunitetning buzilishi tufayli paydo bo'ladigan kasallikning orttirilgan shakli kamroq tarqalgan. Ularni qo'zg'atishi mumkin:

• homiladorlik;
• otoimmün kasalliklar;
• saraton;
• ko'p skleroz.

Gemofiliya belgilari qanday

Kasallikning namoyon bo'lishi Gemofiliya / Mayo Klinikasiga bog'liq bo'lib, VIII yoki IX ivish omili qancha yetishmaydi. Asosiy simptom g'ayrioddiy og'ir yoki to'satdan qon ketishi bo'lib, uni to'xtatish juda qiyin. U quyidagi hollarda paydo bo'lishi mumkin:

• kesish, jarrohlik yoki tish chiqarish tufayli;
• yumshoq to'qimalarga zarba berish natijasida;
• emlashdan keyin.

Ba'zida bo'g'imlarda to'satdan qon ketish kuzatiladi, buning natijasida ular juda og'riqli va yomon harakatlanadi. Ba'zi odamlar siydik va axlatda qon bo'lishi mumkin. Va gemofiliya bilan og'rigan yosh bolalar ko'pincha tushunarsiz asabiylashadi.

Nima uchun gemofiliya xavfli?

Bu hayot uchun xavfli asoratlarga olib kelishi mumkin. Bu odatda Gemofiliya / Mayo klinikasi:

• Miya qon ketishi. Qattiq bosh og'rig'i, qusish, uyquchanlik yoki letargiya, konvulsiyalar paydo bo'ladi; ikki tomonlama ko'rish. Ba'zida odam ongini yo'qotadi.
• Mushaklarning chuqur qon ketishi. Qon mushaklar qatlamlari orasida to'planadi va nervlarni siqib chiqaradi, bu sizning oyoq-qo'llaringizni hissiz yoki og'riqli his qilishi mumkin.
• Birgalikda shikastlanish. Ular tez-tez qon to'playdi, bu xaftaga va artritning rivojlanishiga olib keladi. Ba'zi hollarda Gemofiliya A / Medscape kistasi paydo bo'lishi mumkin. Qaytarib bo'lmaydigan deformatsiya asta-sekin yuzaga keladi va bo'g'in harakatchan bo'lishni to'xtatadi.

Bundan tashqari, gemofiliya ba'zida qon quyishni talab qiladi. Bu OIV va boshqa virusli infektsiyalarni yuqtirish xavfini oshiradi.

Gemofiliya qanday aniqlanadi?

Odatda, birinchi alomatlar allaqachon bolalikda paydo bo'ladi. Ammo agar biror kishi o'z oilasidagi erkaklar gemofiliya bilan kasallanganligini bilsa, u tekshiruv uchun terapevtga murojaat qilishi mumkin. Tashxisni tasdiqlash yoki rad etish uchun shifokor gemofiliya diagnostikasi / Kasalliklarni nazorat qilish va oldini olish markazlarini buyuradi:

• Umumiy qon tahlili. Gemoglobin darajasini, trombotsitlar va qizil qon tanachalari sonini tekshiring.
• Faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqti (APTT). Ko'rsatkich soniyalarda o'lchanadi va qonning qanchalik tez ivishini aks ettiradi. VIII, IX, XI va XII qon ivish omillarining etishmasligi bilan APTT odatdagidan ko'proq bo'ladi.
• Protrombin vaqti. Shuningdek, u qonning qanchalik tez ivishini ko'rsatadi, lekin I, II, V, VII va X koagulyatsiya omillarining kontsentratsiyasini aks ettiradi. Shuning uchun gemofiliya bilan og'rigan odamlarda bu test normal hisoblanadi va u qon ketishining barcha mumkin bo'lgan sabablarini topish uchun amalga oshiriladi.
• Fibrinogen. Bu protein koagulyatsion omil I bo'lib, qon pıhtılarının shakllanishi uchun javobgardir. Gemofiliyada test me'yordan chetga chiqmaydi va agar fibrinogen darajasi o'zgarsa, shifokor boshqa kasallikdan shubhalanadi.
• Koagulyatsiya omillarini o'rganish. Tahlil qondagi VIII va IX omillar darajasini ko'rsatadi va kasallikning turi va zo'ravonligini aks ettiradi.

Gemofiliya qanday davolanadi?

Kasallikdan qutulish mumkin emas, ammo asoratlardan qochish uchun shifokorlar qo'llab-quvvatlovchi davolanishni buyuradilar. Bu qon ivishini yaxshilashi kerak. Buning uchun Gemofiliya / Mayo klinikasidan foydalaning:

• Qon ivish omillari. Donorlik qonidan olingan yoki laboratoriyada sintez qilingan oqsillar gemofiliya bilan og'rigan bemorga jadval bo'yicha yuboriladi.
• Desmopressin gormoni. Kasallikning engil shakllarida u o'zining koagulyatsion oqsillarini sintezini rag'batlantiradi.
• Fibrin plomba moddalari. Ular qon ketishini to'xtatish uchun yaralar va kesiklarga qo'llaniladi.
• Qon ivishiga qarshi dorilar. Ular qon pıhtılarının parchalanishini oldini olishga yordam beradi.

Agar bo'g'imlaringiz shikastlangan bo'lsa, shifokoringiz fizioterapiyani buyuradi. Va agar kuchli ichki qon ketish bo'lsa, unda jarrohlik talab qilinishi mumkin.

Shuningdek, gemofiliya bilan og'rigan barcha odamlarga qon quyish orqali infektsiya ehtimolini kamaytirish uchun gepatit A va B ga qarshi emlash tavsiya etiladi.

Gemofiliya bilan qanday yashash kerak

Kasallik bilan bog'liq xavflarni kamaytirish uchun shifokorlar Gemofiliya / Mayo Clinic ni tavsiya qiladilar:

• To'g'ri sport turini tanlang. Jang san'ati, xokkey yoki futbol kabi travmatik harakatlardan saqlaning. Suzish, velosipedda yurish yoki yurish mushaklar va bo'g'inlarni mustahkamlashga yordam beradi.
• Ba'zi dori-darmonlarni qabul qilmang. Ba'zi retseptsiz og'riq qoldiruvchi vositalar qonni suyultiradi va qon ketishini yomonlashtirishi mumkin. Xuddi shu sababga ko'ra, antikoagulyantlar xavflidir. Shuning uchun shifokor bilan maslahatlashganidan keyin dori-darmonlarni qabul qilish yaxshiroqdir.
• Og'iz bo'shlig'ining sog'lig'iga g'amxo'rlik qiling. Tish shifokoriga muntazam tashrif buyurish va tishlarni olib tashlamaslik uchun o'z vaqtida davolash tavsiya etiladi. Bunday operatsiya ko'p qon ketishiga olib keladi.
• Kichik qon ketishni to'xtatishni o'rganing. Buning uchun siz jarohatga bosim o'tkazishingiz yoki qattiq bandajni qo'llashingiz kerak. Jarohatni muz bilan sovutib oling.

Agar bolada gemofiliya tashxisi qo'yilgan bo'lsa, ota-onalar yiqilish va qo'shma qon ketishining oldini olish uchun tizza va tirsak yostiqchalarini kiyishlari mumkin. Va uyda mebelni o'tkir burchaklar bilan olib tashlash yaxshiroqdir.